杨平说得没错,这个病例是独一无二的,没人做过类似的手术,包括解剖,也是独一无二的。
胸腔腹腔里的解剖关系一塌糊涂,如果不知道详细病史的,还以为胸腔腹腔曾经做过多次手术。
心脏和大血管是问题,肝胆胰腺也是问题。
这个病人的心脏和大血管挤压在狭小畸形的空间里,支撑不了多久,最后还是会死于心力衰竭,能够活到十八岁,已经不容易。
这种畸形不是短时间造成的,而是长时间逐渐演变导致,本来畸形的心脏和大血管会严重影响心脏的功能,再加上脊柱畸形造成的挤压,粘连导致的移位,最终这种状况恶化,现在大量的腹水就是这种恶化的结果。
不仅引起腹水,体位不当,还会引起休克。
下腔静脉回流受阻,回心血量减少,右心房压下降、心搏出量随之减少,从而引起血压下降,严重时出现休克的一系列表现,某种体位症状会更加明显,比如仰卧位,临床上将这种症候群叫做下腔静脉综合征或体位性休克。
在临床上,孕妇容易出现这种特殊状态,比如多胎妊娠、羊水过多症等子宫异常增大的孕妇,增大的子宫压迫下腔静脉,导致回流障碍,引发上述的症状。
现在这个病人,没有胎儿压迫,也没有肿瘤压迫,而是下腔静脉因受到粘连后,管壁折曲扁瘪,脊柱及胸廓畸形,产生压迫,同样产生类似的综合征。
如果是胎儿或肿瘤压迫腔静脉,病人在仰卧位容易出现休克症状。
郑保胜的情况特殊,他在好几个体位会引起休克,由于人体的自我保护意识,他已经找到了这几种体位,有意识的避开。
但是晚上睡觉就危险了,万一快速血压下降,一旦休克,随时有生命危险。
一旦进入休克体位,一旦超过五分钟,就出现休克症状,表现头晕、胸闷、恶心、呕吐,频繁打哈欠,全身出冷汗、脉搏加快、血压下降,收缩压快速下降80mmHg以下。
如果血压下降不是很快,跟睡眠呼吸暂停综合征一样,他能够从睡梦中醒来,调整姿势,获得缓解。
如果血压下降很快,很快失去意识,他就会在睡梦中死亡。
自从他有这个症状后,他的父母晚上轮流要照看他,防止他进入休克体位。
郑保胜能够活到现在,已经度过了很多死亡威胁。
“除了腹水,心力衰竭,肝脏也已经肿大,不手术没有多少存活的希望,手术几乎一点成功